Introduction-Définition :

L'emphysème pulmonaire est une affection pulmonaire qui provoque l'augmentation du volume des alvéoles pulmonaires et détruit leur paroi élastique.

A noter que depuis 2015, selon l'OMS (Organisation mondiale de la santé) "Les expressions bien connues de bronchite chronique et d’emphysème ne sont plus utilisées. Elles sont désormais englobées dans le diagnostic de BPCO".

Emphysème

L’emphysème dit primitif correspond à la destruction des espaces aériens pulmonaires distaux :

• Alvéoles
• Capillaires sanguins
• Destruction de la zone entière où il n’y a plus d’échanges gazeux.
• Lié à un déséquilibre de la balance protéase / anti protéase. La substance qui détruit les alvéoles est les protéases et pour que ceci ne soit pas auto destructeur, il existe les anti protéases. S’il n’y a pas assez d’anti protéases, les alvéoles ne sont plus protégées et sont détruites.

Emphysème primitif :

au niveau de l’alvéole elle-même

Emphysème secondaire

bronchiole obstruée : l’air ne peut plus sortir : effet ballon : les alvéoles craquent.

Symptômes de l'emphysème

Emphysème primitif

• Essouflement (Dyspnée) : Lorsqu’il y a suffisamment d’alvéoles détruites qui réduisent la surface d’échange.

Cette dyspnée est marquée et débute relativement jeune (Entre 25 & 35 ans) : Elle est d’abord perceptible à l’effort et s’aggrave pour devenir une dyspnée invalidante et qui peut devenir aux gestes quotidiens (habillement, toilette, parole,.. ).

• Il n’y a pas de toux, ni d’expectoration.
• Cyanose
• Respiration superficielle
• Fatigue
• A l'auscultation il y a des râles bronchiques.
• L’hypoxie : elle apparaît d’abord à l’effort. (Test de marche en surveillant la saturation : dé saturation au fur et à mesure de l’effort = diminution de la PaO2) l’hypoxie va devenir chronique et s’aggraver au fil de l’évolution de la maladie.
• La PaCO2 va rester identique tout au long de la maladie car l’hyperventilation mise en place évacue correctement le CO2.

En fin d’évolution, lorsqu’il n’y a plus suffisamment de poumon pour survivre, ces patients qui vont faire un travail respiratoire important, vont s’épuiser et ne pourront plus hyper ventiler : apparition de l’hypercapnie. (Dernière ligne droite) 

Il y a aussi une cyanose aux extrémités à cause de l’hypoxie.

Les emphysémateux ont un profil particulier. Personnes relativement grandes et maigres. Ces personnes vont maigrir et se muscler les muscles respiratoires (à cause de l’effort de l’hyperventilation). Il y a une fonte musculaire au niveau des bras et des jambes mais ont un thorax très musclé .

Le thorax est distendu ( en tonneau). Il devient globuleux : les diamètres augmentent. L’augmentation de volume de la cage thoracique suit l’augmentation de volume du poumon.

Sur le plan radiologique

La radiographie thoracique et le scanner thoracique vont avoir des signes très nets et très précoces.

On voit l’augmentation de volume du poumon et de la cage thoracique.

Lorsqu’on examine le poumon lui-même on voit une hyper clarté pulmonaire (il y a plus d’air que dans un poumon normal : destruction des alvéoles et mise en évidence des volumes morts.)

EFR : Bilan fonctionnel respiratoire

Trouble ventilatoire obstructif lié à l’écrasement des petites voies aériennes liées à l’expiration.

Il y a donc des petits sifflements à la fin, lorsque les alvéoles se collabent.

Le VEMS est 500 / 600ml : très bas.

Le volume résiduel va augmenter (volumes morts qui accumulent l’air). Il augmentera de plus en plus = distension pulmonaire.

Un poumon emphysémateux va ressembler à une vieille éponge : il a perdu toute son élasticité : Ce qui explique le travail important des muscles respiratoires. 

L’évolution l'emphysème

Elle évolue d’un seul tenant, plus ou moins rapidement. Cela commence relativement jeune (vers l’âge de 30 ans), et à partir de ça, la dyspnée va devenir de plus en plus importante. L’hypoxie sera telle qu’il leur faudra de l’O2 à l’effort (on essaie de les maintenir professionnellement). Il arrive malheureusement un moment où les destructions seront tellement importantes qu’ils finiront cloués au lit, hypoxiques, hypercapniques…

L'emphysème diffus primitif évolue progressivement vers l' insuffisance respiratoire chronique.

Le retentissement sur la fonction respiratoire est fonction de l'étendue des lésions. 
Dans les formes étendues, de nombreuses complications peuvent survenir : surinfections, pneumothorax etc...

L'emphysème diffus secondaire à la bronchite chronique évolue vers l' insuffisance respiratoire avec, en plus, retentissement cardiaque.

Diagnostic différentiel

Dans le cadre des bronchopneumopathies chroniques obstructives, il n'est pas toujours facile de distinguer l'emphysème diffus :

D'une bronchite chronique.

D'une bronchite chronique asthmatique.

Traitement de l'emphysème

• Perfusion d’apha1 anti trypsine : perfusions astreignantes (1 journée par semaine). On arrive donc à ralentir l’évolution de la maladie.
• C’est une maladie génétique. Les patients ne fabriquent plus d’alpha1 anti trypsine.
• L’utilisation de la Salbutamol est juste pour l’effet stimulant et non pas l’effet broncho dilatateur.
• Bêtas II mimétiques à effet immédiat mais c’est parce que c’est la seule chose qu’on peut leur donner…
• L’oxygénothérapie de déambulation : permet de faire un minimum d’activités quotidiennes sans trop en pâtir.
• La kinésithérapie respiratoire : Apprendre aux patients à inspirer normalement et à expirer contre résistance : leur faire faire des bulles à travers un petit tuyau.
• On leur fait travailler les muscles respiratoires pour éviter le déconditionnement physique. Il faut leur faire continuer un minimum de travail pour maintenir un conditionnement musculaire. (Les patients vivront plus longtemps et auront une meilleure qualité de survie).